Examen clínico de la respuesta pupilar: pupila de Marcus Gunn

Por el Dr. Miguel A. Arcacha, Jr., F.A.C.S.


La pupila de Marcus Gunn o defecto pupilar aferente es un hallazgo muy significativo del examen ocular aún cuando el paciente esté inconsciente. El objeto de este artículo es explicar como llevar a cabo la técnica de la prueba y cual serían sus posibles causas.

La evaluación del reflejo pupilar se debe realizar en una habitación a media luz para que la pupila se ponga en semidilatación, lo que facilitará una mejor observación a su respuesta a la luz.
-Primero se examina la reacción individual de cada ojo o reflejo directo. Si uno de los ojos no reacciona a la luz directa proseguimos con la evaluación, sin embargo si ambos ojos no reaccionan, no habrá reflejo consensual y el examen se da por terminado. La excepción sería el provocar el reflejo de la acomodación indicándole al paciente que enfoque en un objeto como un lápiz, acercándolo a sus ojos.
-El reflejo consensual se observa mejor por medio de la prueba de la luz alterna (swinging flashlight test en inglés) la que se realiza con una luz fuerte y continua. Primero se le ordena al paciente mirar al frente y a lo lejos (evitando así el reflejo de la acomodación). La luz se proyecta primero en un ojo y rápidamente se cambia al otro. Normalmente la luz dirigida a un ojo hace que ambas pupilas se contraigan al mismo tiempo. Alternando la luz rápidamente del uno al otro dará una idea “relativa” de la función de cada ojo y su nervio óptico. Si la disfunción es igual en ambos ojos el defecto “relativo” no se manifestará. Esto se repite una y otra vez hasta alcanzar una de las cuatro conclusiones que se listan a continuación:

No se manifiesta el defecto pupilar aferente relativo: ambas pupilas se contraen igualmente sin evidencia de re-dilatación, excepto por la posibilidad de manifestarse el ”hippus” (fluctuaciones no-rítmicas del tamaño de la pupila a consecuencia de una luz continua) que pueden confundir al neófito. Esto se conoce como “pseudo-Marcus Gunn”. No hay tal cosa como Marcus Gunn bilateral.

Ligero defecto pupilar aferente relativo: una de las pupilas demuestra una constricción débil, seguido de una dilatación de mayor tamaño.

Moderado defecto pupilar aferente relativo: una de las pupilas enseña constricción sostenida, seguido de una dilatación de mayor tamaño.

Severo defecto pupilar aferente relativo: una de las pupilas enseña una dilatación inmediata a un tamaño mayor.

*Defecto pupilar aferente relativo en reversa: este fenómeno puede ser útil cuando la pupila de un ojo no se puede ver (opacidades de la córnea, hifema, etc.) o cuando la pupila debido a sinequias esta inmóvil. En estos casos el cirujano de segmento anterior puede evaluar la condición del nervio óptico antes de recomendar un transplante de córnea u otros procedimientos como remoción de cataratas, etc.

EJEMPLOS CLINICOS INTERACTIVOS

Para observar estos ejemplos, mueva el ratón sobre la pupila de cada ojo como si fuera la fuente de luz, asumiendo que la prueba se hace en una habitación semi oscura.

 

Reacción Pupilar Normal, con Hippus:

Normal

En este caso, no hay Marcus Gunn (defecto pupilar aferente relativo), cada pupila se contringe igualmente sin redilatación después que la luz se cambia de una lpupila a la otra. El Hippus presente es una fluctuación normal del tamaño de la pupila bajo iluminación continua.

 


Defecto Pupilar Aferente Relativo,
Ojo Izquierdo:


APD Left Eye


Este paciente tiene una aneuritis óptica que afecta el ojo izquierdo y un ojo derecho normal. Por lo tanto, el ojo izquierdo enseña una ligera contricción inicial seguida de una dilatación a un tamaño mayor. La pupila derecha se contringe rápidamente.

 

Defecto Pupilar Aferente Relativo Severo,
Ojo Izquierdo:


APD Left Eye

Este paciente está totalmente ciego del ojo izquierdo, secundario a una oclusión de la arteria central de la retina. En este caso el ojo izquierdo no enseña respuesta pupilar directa, y una inmediata redilatación a un tamaño mayor.

 

Defecto Pupilar Aferente Relativo en Reversa,
Ojo Izquierdo:


Reverse APD Right Eye

En este ejemplo el paciente ha tenido múltiples cirugías en el ojo izquierdo debido a glaucoma severo y catarata, y la pupila está distorsionada y no reactiva. El ojo derecho tiene una neuropatía optica isquémica con severa pérdida de visión. La pupila derecha es la que demuestra el defecto de Marcus Gunn. La pupila derecha reacciona rapidamente a la luz consensual que se aplicó en el ojo izquierdo, pero después se redilata cuando se dirije la luz directamente a el, lo que indica la presencia de un defecto pupilar aferente relativo.

 

PUNTOS CLINICOS ACERCA DEL DEFECTO PUPILAR AFERENTE:

1. La pupila de Marcus Gunn generalmente ocurre por daños significativos al nervio óptico o la retina de un ojo, o cuando hay una diferencia en el estadio de la enfermedad entre los dos ojos. Si cada ojo presenta cambios severos por igual, no se producirá el defecto pupilar relativo. Así que una vez más, la pupila de Marcus Gunn bilateral no existe.

2. Una enfermedad severa que produzca un defecto pupilar en un ojo, no desarrolla anisocoria. La pupila afectada aparecerá de igual tamaño que el otro ojo, debido al reflejo consensual, a no ser que el iris propiamente dicho esté afectado o no reaccione.

3. Debido a la reacción consensual a la luz, solamente se necesita una pupila que funcione normalmente, para detectar el defecto aferente relativo.

4. El grado de agudeza visual no se correlaciona necesariamente con una pupila de Marcus Gunn. Algunas enfermedades con pérdida severa de la visión demostrarán el defecto aferente, mientras que otras que solo afectan la visión central, darán el mismo resultado. A menudo una pérdida extensa de la visión periférica se correlaciona con un defecto pupilar aferente.

CONDICIONES QUE PRODUCEN PUPILA DE MARCUS GUNN:

1. Desordenes del nervio óptico
Las neuropatías ópticas unilaterales son las causas más comunes de una pupila de Marcus Gunn. Si la condición es bilateral y simétrica, no habrá Marcus Gunn.

  • Neuritis óptica – aunque la neuritis óptica sea ligera con mínima pérdida de visión, el defecto pupilar es severo.
  • Neuropatía óptica isquémica – esto incluye la arteritis de células gigantes y las de origen no arteritico. Usualmente, además de la pérdida de visión, habrá un déficit horizontal del campo visual inferior.
  • Glaucoma – aunque esta enfermedad es por lo general un proceso bilateral, si un nervio óptico presenta un daño mayor que el otro, se observará un defecto pupilar.
  • Neuropatía óptica traumática – esto incluye traumas directos al globo ocular, la orbita y a veces el cráneo. Estos pueden dañar el nervio óptico en su paso a través del canal óptico hacia el cerebro.
  • Tumores del nervio óptico – esta causa es rara y comprende tumores primarios del nervio óptico (gliomas, meningiomas) o tumores que comprimen el nervio óptico (meningioma esfenoidal, adenomas pituitarios, etc.)
  • Enfermedades de la orbita – esto incluye daño por compresión del nervio óptico por enfermedades como el hipertiroidismo (debido a hipertrofia de los músculos dentro de la orbita), tumores orbitarios y malformaciones vasculares.
  • Daño por radiación del nervio óptico
  • Otras neuropatías ópticas tal como neuropatía óptica de Leber (eventualmente bilateral) y neuropatías ópticas heredadas.
  • Infecciones o Inflamaciones del nervio óptico – la criptococosis en la persona inmuno comprometida puede causar una infección severa del nervio óptico. La sarcoidosis también puede causar inflamación del nervio óptico.
  • Atrofia óptica posterior a papilledema – esto es usualmente bilateral.
  • Daño quirúrgico al nervio óptico – esto incluye el daño causado por la anestesia retrobulbar, daño producido por una hemorragia orbitaria relacionada a cirugía (ocular, de lo senos sinusales, de la órbita o cirugía plástica), daño seguido a procedimientos de neurocirugía como resección de tumores pituitarios, o daño relacionado a la migración de un implante para la corrección de una fractura explosiva de la órbita.

 

2. Desordenes de la retina
Insistimos que una enfermedad que afecte la retina, en forma bilateral y simétrica, no causa una pupila de Marcus Gunn. De hecho los desórdenes de la retina tienen que ser muy severos para producir clínicamente un defecto aferente de la pupila.

  • Enfermedad retinal isquémica – incluye la forma isquémica de la obstrucción de la vena central de la retina, oclusión de la arteria central de la retina, oclusión severa de rama venosa o arterial y retinopatías severas asociadas a la diabetes mellitus o la anemia falciforme.
  • Enfermedad ocular isquémica (síndrome ocular isquémico) esto usualmente proviene de la obstrucción unilateral de la arteria carótida u oftálmica.
  • Desprendimiento de retina – el defecto pupilar se observa si la mácula está envuelta o si el desprendimiento afecta a dos cuadrantes o más.
  • Degeneración macular severa – se observa si afecta a la mácula unilateralmente y la lesión es grande (agudeza visual menos de 20/400).
  • Tumores intraoculares – los tumores retinales o coroideos (melanomas, retinoblastomas y lesiones metastásicas), si son extensos pueden producir un defecto pupilar.
  • Infecciones de la retina – citomegalovirus, herpes simplex y otras causas de retinitis pueden llevar a un defecto pupilar si la enfermedad afecta a gran parte de la retina.

 

3. Ambliopía – si es severa (con visión de menos de 20/400 o peor) puede producir un defecto pupilar.

 

4. Enfermedad cerebro vascular (derrame o trombosis cerebral) – usualmente produce una pupila de Marcus Gunn cuando el nervio óptico está afectado, aún más que cuando el tracto óptico o la corteza visual están comprometidas. Sin embargo, tiende a haber un porcentaje mayor de fibras nerviosas que cruzan versus a las que no cruzan el quiasma óptico. Así, en un paciente con una hemianopia homónima, debido a una lesión del tracto óptico, el defecto pupilar se manifestará en el ojo que demuestra la anomalía del campo visual temporal. La retina nasal sirve al campo visual temporal, y estas son las fibras que se cruzan en el quiasma.

 

CONDICIONES QUE “NO” PRODUCEN PUPILA DE MARCUS GUNN:

1. Error de refracción (aún extremo)

2. Opacidad del medio (si la prueba se hace con una luz suficientemente fuerte, no habrá defecto pupilar.

3. Cirugía ocular previa (a menos que haya una complicación, o enfermedad retiniana previa.)

4. Estrabismo

5. Condiciones que producen un defecto pupilar “eferente”

  • Parálisis del tercer nervio craneal
  • Pupila de Adie
  • Síndrome de Horner

 

6. Enfermedades retinales ligeras

  • Retinopatía diabética de fondo temprana
  • Corioretinopatía serosa central
  • Oclusiones venosas no isquémicas
  • Degeneración macular senil en etapas tempranas

 

7. Condiciones que típicamente son bilaterales y simétricas no enseñan pupila de Marcus Gunn.

  • Retinitis pigmentosa bilateral
  • Neuropatía óptica metabólica o nutricional

 

8. El infarto cerebral generalmente no causa pupila de Marcus Gunn.